Exokrin pankreasinsufficiens (EPI)

Granskad av: Matthias Löhr, professor i Gastroenterologi & Hepatologi, Karolinska Institutet.
Uppdaterad: 2024-10-24

Vad är exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?

Vid exokrin pankreasinsufficiens (EPI) har kroppen brist på de matspjälkningsenzymer som normalt produceras i bukspottkörteln (pankreas). Bukspottkörteln har två viktiga funktioner; dels den endokrina, som producerar insulin och andra hormoner, och dels den exokrina, som producerar bukspott. Bukspottet innehåller enzymer som behövs för att sönderdela födoämnena i tunntarmen. Denna process är nödvändig för att kroppen ska kunna tillgodogöra sig näring och energi.

Det finns många olika tillstånd som gör att kroppen får för lite av dessa enzymer. Då fungerar inte matsmältningen och näringsupptaget, vilket kan leda till diarréer och/eller plötsliga buksmärtor, ofta i samband med måltid. Avföringar kan vara illaluktande och innehålla osmält mat. På sikt kan vissa personer även gå ner i vikt och få näringsbrist trots att man äter en fullgod kost.

Det är svårt att uppskatta hur många svenskar som har EPI, eftersom det fortfarande i mångt och mycket är en dold diagnos, med flera olika underliggande sjukdomstillstånd.

Vad orsakar sjukdomen?

Bristen på pankreasenzymer kan uppkomma på många olika sätt. Huvudorsakerna kan delas in i tre grupper. Dels kan något fel i själva pankreas göra att enzymer inte tillverkas i tillräcklig mängd, och dels kan antingen en blockad (till exempel på grund av en tumör) eller en störning i signalsystemen hindra att enzymerna når tarmen.

Enzymbrist ingår till exempel i sjukdomsbilden hos patienter med kronisk pankreatit och pankreascancer, samt förekommer hos nästan alla med cystisk fibros. På senare tid har man uppmärksammat att enzymbrist också kan vara kopplat till andra tillstånd som glutenintolerans, diabetes och åldrande. Studier visar också en hög förekomst hos IBS-patienter med diarré, men det är inte helt klarlagt om detta kan bero på att patienterna blivit feldiagnostiserade från början.

Hur yttrar sig sjukdomen?

När kroppen inte kan bryta ner näringsämnen, framför allt fett, på ett effektivt sätt drabbas man av en rad besvärliga symtom, främst diarréer med eller utan buksmärta. Ofta uppkommer buksmärtorna i samband med måltid. Fet mat kan förvärra symtomen. I vissa fall kan man även uppleva steatorré, en kraftigt illaluktande fettblandad diarré som kan vara svår att spola ner i toalettstolen.

Dessutom fungerar näringsupptaget sämre än normalt, vilket kan leda till viktnedgång. Näringsupptaget försämras dessutom innan symtomen uppstår, och på längre sikt kan näringsbristen få allvarliga följder som benskörhet, hjärt-kärlproblem och sänkt immunförsvar. 

Hur ställer man diagnosen?

Symtomen märks inte förrän produktionen av pankreasenzymer har minskat väldigt mycket. Det kan vara svårt att koppla problemen till just bukspottkörteln, och ofta går utredningen ut på att utesluta andra sjukdomar.

Det blir också lite extra krångligt eftersom EPI kan förekomma vid andra sjukdomar som kräver olika undersökningsmetoder, som till exempel röntgen, ultraljud, blodprov och koloskopi.

Men för att fastställa om det föreligger en brist på pankreasenzymer, oavsett underliggande orsak, kan man använda sig av ett så kallat fekal Elastas­-1-­test, ett enkelt och snabbt avföringstest. Det finns även läkare som helt enkelt testar att ge sina patienter pankreasenzymer i kapselform, att ta vid varje måltid, för att se om det hjälper mot symtomen.

Hur behandlar man EPI?

En viktig del av behandlingen är att tillföra kroppen de pankreasenzymer som den själv inte kan producera i tillräcklig mängd. Dessa pankreasenzympreparat tas i kapselform samtidigt som man äter något. Enzymerna verkar sedan inuti tarmen, på samma sätt som de kroppsegna skulle ha gjort. Syftet är alltså att återuppta den normala matspjälkningen. Enzymtillskotten botar inte grundorsaken till pankreasenzymbrist, men gör att man slipper mag-tarmsymtomen och ökar sitt näringsupptag.

Det är viktigt att man tar sina mediciner i tillräcklig dos för att slippa sina symtom, och alltid i samband med måltid. Man doserar efter hur mycket, och hur fet, mat man äter.

Enzymerna bör kompletteras med dietrådgivning, kontroll av blodsocker, eventuellt extra vitaminer samt givetvis den behandling som andra samtidiga sjukdomstillstånd kräver.

Kosten

Det är viktigt att man inte undviker att äta fett för att slippa symtomen vid EPI. I stället kan man justera sitt intag av pankreasenzymer, så att de finns i tillräcklig mängd för att ta hand om fettet i tarmen. Fett är en viktig del av kosten, och behövs bland annat för att reparera celler, tillverka hormoner, och för att kroppen ska kunna ta upp de fettlösliga vitaminerna A, D, E och K.

Vad kan vi vänta av framtiden?

Pankreasenzymer har använts i över 100 år, och är ett av våra äldsta registrerade läkemedel. Preparaten kommer sannolikt även att i framtiden vara det mest naturliga sättet att avhjälpa bristen. Men genom att kunskapen ökar om att problem med bukspottkörteln är vanligare än vad man tidigare trott, kan förhoppningsvis fler patienter snabbare få rätt diagnos och optimal behandling. Här kan även nya diagnosmetoder vara behjälpliga.